作者：水维

【资料图】

一、病历摘要

患者女性，64岁，农民，主因“颜面部肿胀及右侧颈部疼痛10天，加重7天”就诊于我院耳鼻喉科。患者无明显诱因出现颜面部和右侧下颌部的疼痛、肿胀，伴发热、咽痛、疼痛放散至耳部，导致张口受限、言语含糊不清及吞咽困难，诊断为“咽旁间隙感染"。结合患者既往有克罗恩病病史，请我科会诊，考虑上述症状可能为克罗恩病的肠外表现，遂转入我科进一步诊治。患者2年前因右下腹痛就诊于我院普外科，诊断为“肠梗阻”，行“右半结肠切除术”，术后病理提示“回盲部克罗恩病”。当时胸部CT提示双肺多发小结节影，原因不明。给予口服“美沙拉嗪”,3个月后自行停药，自觉一般情况可，无腹痛，大便2~3次/日，黄色稀便。否认家族遗传史。

查体:体温36.5℃，心率76次/分，呼吸19次/分，血压112/76mmHg。开口受限，张口距离约1.5cm。双侧扁桃体Ⅱ度肿大，表面充血；右侧扁桃体周围肿胀，扁桃体受压向内下移位。心肺正常，全腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常。

辅助检查：

1

结肠镜检查

回肠末端溃疡，溃疡大小约0.4cm×0.5cm，覆白苔，周边黏膜充血水肿（图1），小肠CTE提示回肠末端及回盲部术区局部肠壁轻度不均匀增厚，考虑符合克罗恩病表现。

图1 结肠镜下克罗恩病表现

2

胸部CT检查

右肺及左肺上叶感染性病变，双肺多发条索。双侧胸膜及叶间胸膜局部增厚（图2）。

图2 肺部CT

3

颈部CT

检查右侧咽旁间隙肿胀伴密度增高，右侧扁桃体增大，口咽右侧壁黏膜增厚，口咽腔不对称变窄，右侧颌下腺形态饱满（图3）。14天后复查CT提示双侧颌面部和枕部皮下脂肪间隙模糊，枕部软组织肿胀，双侧颞下颌关节周围及耳部软组织轻度肿胀，双侧咬肌外缘稍模糊，病变较前进展。

图3腮腺CT

4

实验室检查

血常规检查Hb 61~74g/L， 白细胞正常；肝功能检查提示白蛋白25.0g/L；肾功能检查提示血肌酐45μmol/L；血凝检查提示D-二聚体8.01mg/L，感染检测组合正常；骨髓穿刺结果提示为小细胞低色素性贫血。其余指标无明显异常。

初步诊断：咽旁间隙感染。

二、诊疗经过

入院后先在我院耳鼻喉科按“咽旁间隙感染”予以抗感染治疗，相继使用多种抗生素共17天，患者的下颌疼痛、颜面部肿胀逐渐加重，并出现头痛，无法进食；双手指间关节僵硬，活动轻受限；伴右下腹疼痛，进食后加重，大便不成形，2~3次/天，黄色稀便。CT检查提示左肺上叶病变较前无缩小。

结合患者既往有克罗恩病病史，不除外克罗恩病的肠外表现，转入我科后完善相关实验室检查，血Hb 57g/L，粪便革兰氏染色提示球杆比失调，ESR 114mm/h，CRP 124.48mg/L，IgG 28.91g/L，IgM 2.39g/L，C4 0.07g/L，其他指标均无异常。腹部CT扫描提示右肾积水，右输尿管扩张积水，右肾周筋膜增厚，左肾较小，脾大。利尿肾动态显像提示左上尿路排泄迟缓，右上尿路排泄不畅，左肾缩小，血流灌注减低，左肾滤过功能中度受损，右肾形态及血流灌注正常，右肾滤过功能正常，完全代偿左肾受损之滤过功能，总肾GFR 61.91ml/min。给予抗感染、输血及营养支持治疗，同时口服美沙拉嗪（3g/d）、多种益生菌，患者仍有间断发热（最高达38.5℃），面部肿胀疼痛逐渐加重，并出现面部指凹性水肿伴眼睑水肿。

因抗感染无效，也无结核、真菌感染证据，考虑感染性病变可能性小，颜面部肿胀和肺部病变不除外克罗恩病的肠外表现。向患者及家属交代病情，知情同意后，予以静脉输注“甲泼尼龙琥珀酸钠”（60mg/d），用药当天下午患者眼睑和下颌肿胀及头痛减轻，食欲改善，可进流食。用激素48小时后，面部指凹性水肿明显改善，无明显疼痛,张口范围明显扩大，体温降至正常。用激素72小时后，面部肿痛、腹痛、双手关节僵硬感均消失。1周后激素减量至“甲泼尼龙片”（40mg），晨起顿服，Hb上升至113g/L，血清白蛋白上升至31.0g/L，ESR与CRP均下降至正常。随后将激素逐渐减量，同时加用免疫抑制剂“硫唑嘌呤”（50mg/d），维持缓解。

复查胸部CT提示左肺上叶病变较前减轻（图4），复查腮腺CT提示右侧腮腺密度稍增高，右侧咬肌外缘稍模糊，其他病变均消失（图5）。后随访3个月病情平稳，停用激素，复查血常规提示白细胞降低，考虑为“硫唑嘌呤”的不良反应，遂换为“沙利度胺”（75mg/d），后复查胸部CT提示左肺上叶病变较前有所缩小。

图4 复查胸部CT

图5 复查腮腺CT

最后诊断：克罗恩病（多发肠外表现）。

三、分析与讨论

炎症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD）包括溃疡性结肠炎和克罗恩病，两者都可能合并肠外表现。IBD 肠外表现发生机制尚不十分清楚。目前研究认为可能是IBD肠道与肠外器官有共享的自身抗原及抗体，当各种原因引起的肠黏膜免疫异常时，也引起了肠外相关脏器的免疫损伤。另外，肠黏膜T淋巴细胞归巢可能也参与了肠外表现的发生，如口腔溃疡、皮肤结节性红斑和结膜炎等。

本病例确诊为克罗恩病，患者肺部炎症和颜面部、腮腺、颌下腺及咽旁间隙肿胀均考虑为该病的肠外表现。IBD可累及呼吸系统，可以表现为慢性支气管炎、支气管扩张、间质性肺疾病，如闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）、嗜酸粒细胞增多的肺浸润、肺栓塞、支气管胸膜瘘等，大多无症状。IBD合并肺病变发生机制可能是肺和胃肠道有相似的胚胎来源，均起源于前肠。另外，肠黏膜释放的炎性介质可以长时间沉积于肺组织。该患者肺部病变不支持细菌和真菌感染，以及肺结核，因患者拒绝气管镜检查，缺少病理依据，但予以激素及免疫抑制剂治疗后，左肺病变较前明显缩小，因而考虑为克罗恩病的肠外表现，机化性肺炎可能性大。临床医生还需注意鉴别药物（美沙拉嗪或柳氮磺胺吡啶）引起的肺部病变，因药物导致肺病变与IBD合并肺病变影像学表现不易区分，该患者并未长期应用美沙拉嗪，因此，不考虑药物导致的肺部病变。

IBD也可出现泌尿系统病变，如肾结石、肾小球肾炎、肾脏淀粉样变等，发病机制不清，多数患者无明显症状。该患者病程中出现右肾积水、右输尿管扩张，但对症治疗后发现上述病变逐渐减轻，最近一次随诊，泌尿系超声未提示右肾积水及输尿管扩张。因此，泌尿系统病变首先考虑为克罗恩病的肠外表现。其次，不考虑手术粘连致输尿管扩张、肾积水。关于颜面肿胀及右侧颈部疼痛是否为克罗恩病的肠外表现，虽然国内外至今无相关文献报道，但是对症治疗后，这些症状均明显减轻，直至消失，故我们认为颜面肿胀及右侧颈部疼痛可能为克罗恩病的肠外表现。

此例克罗恩病患者出现颜面部肿胀、肺部炎症临床非常罕见，该患者应用多种抗生素治疗无效，而激素治疗症状迅速缓解，均提示我们临床医生要重视克罗恩病的肠外表现，要开拓思路，特别是合并一些少见的或临床难以解释的表现时，要想到克罗恩病的可能。

参考文献

[1] Kayar, Yusuf et al. “The development of extraintestinal manifestation and related risk factors in Crohn"s patients.”Irish journal of medical sciencevol. 190,2 (2021): 597-604.

[2] Yu, Yangyang R, and J Ruben Rodriguez. “Clinical presentation of Crohn"s, ulcerative colitis, and indeterminate colitis: Symptoms, extraintestinal manifestations, and disease phenotypes.”Seminars in pediatric surgeryvol. 26,6 (2017): 349-355.

[3] Gajendran, Mahesh et al. “A comprehensive review and update on Crohn"s disease.”Disease-a-month : DMvol. 64,2 (2018): 20-57.

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